# 馬凡氏症候群  

69歲前交通部長郭瑤琪日前因主動脈剝離，緊急送往新光醫院治療，這次主動脈剝離是突發狀況，據傳，郭瑤琪經過緊急手術後入住加護病房，並使用葉克膜。目前院方表示，未經家屬授權，不便透露患者病情和隱私。胸腔暨重症專科醫師黃軒在粉專表示，相比55歲以上男性，同齡女性主動脈剝離，手術死亡的機率增加42%，女性罹患主動脈剝離時，典型的撕裂胸痛占61%，也可能出現不明原因噁心嘔吐、肩胛間鈍痛、突發式疲倦等，這是因為50歲以上的女性停經後雌激素驟降，使血管彈性蛋白流失加速，因此主動脈剝離的風險，是男性的1.8倍。

前交通部長郭瑤琪因主動脈剝離緊急送醫，最後不幸宣告不治。醫師提醒，主動脈剝離的最典型症狀就是人生中最慘的前胸痛到後背，急診一聽到這樣的描述就知道情況不妙；但也有不少人是以胸悶痛、心肌梗塞、中風、下腹痛、腳突然沒力來表現，哪個部位的血管因為剝離受到影響，就會有相對應的症狀，增加診斷困難。

今年五月本土疫情爆發，罕見疾病家庭受到衝擊，於警戒期間醫療院所限制出入，罕病病友對於取得醫療、復健、回診資源面臨前所未有的困境。被診斷壽命不超過5年的小花，至今因進行基因治療而病程穩定，2021上半年各行各業因疫情停擺，小花母親的手工辣椒醬訂單銳減，直到9月經濟復甦之際，小花卻在開學前夕因高燒住進加護病房，擔憂的母親也只好放下剛回溫的經濟生機，24小時在醫院陪孩子度過險境，此時家中10歲的哥哥亦只能託付鄰居代為照顧，慶幸小花脫離險境順利出院，由母親持續照顧孩子，抓緊空擋時間製作辣椒醬訂單，在零碎時間裡，繼續為家庭打拼。

超強寒流一波接著一波，全台各地屢屢創下凌晨最低溫！隨著氣溫直降，早晚的溫差越來越大，許多民眾最常注意的是家裡有心血管疾病的長輩，擔心他們一不小心因為溫差過大而有心肌梗塞的風險。但是心血管疾病除了心肌梗塞外，還有主動脈剝離，醫師提醒，主動脈剝離一旦發生，很可能會突然失去生命。

藝人黃鴻升猝逝，經紀人透露死因為主動脈剝離致血管阻塞。醫師表示，高血壓患者是主動脈剝離最主要危險族群，年輕人則大多是遺傳疾病「馬凡氏症候群」釀禍，是猝死重要主因。

知道「彼得梅休」是何許人也的影迷恐怕不多，但這位演員曾經飾演科幻電影史上最膾炙人口的角色之一：《星際大戰》系列電影中的武技族飛行員與戰士、與韓索羅併肩作戰數十年如一日的「丘巴卡」！

「如果生命只剩下一場演唱會的時間，即使下一刻，我的心臟就要停止跳動，我還是要站上舞台，為你們唱完這首歌……」曾因兩度急性心律不整發作，心搏飆過1分鐘200次而送急診，急救時心跳二度停止。死亡的威脅如影隨行，但她沒有時間等待蹉跎，把抱怨的時間拿來實踐夢想，唱歌、作畫、寫書，在還能自由呼吸的每一天，竭力完成人生清單裡的所有目標。

如果生命只剩下一場演唱會的時間　即使下一刻我的心臟就要停止跳動

美國勵志演說家麗茲因為罹患罕病而擁有異於常人的外表，從小到大不是被視為怪物，就是被霸凌或遭受到惡毒言論的抨擊。為了其他有類似境遇而躱在角落的受創者，她選擇站出來…

記者鄧富珍／彰化報導

記者黃村杉／新北報導